Encephalocele: typer, orsaker, symptom och behandling
Skallen är en benstruktur som skyddar vår hjärna med stor effektivitet från olika slag och skador, förutom att hjärnan får en definierad struktur. Bildandet av neurala rörenheten Det utförs under den första månaden av fosterutveckling, stänger mellan den tredje och fjärde veckan och tillåter hjärnan att skyddas av nämnda benskydd.
I vissa fall slutar inte nervröret ordentligt, vilket kan generera den del av materialet som ska skyddas är synligt och tillgängligt från utsidan eller utskjutande från vad som ska vara dess skyddskåpa. Det handlar om problem som spina bifida eller, när det gäller hjärnan, encefalocele .
- Relaterad artikel: "Spina bifida: typer, orsaker och behandling"
Vad är en encefalocele?
Encephalocele är en medfödd missbildning där skalle inte stänger helt under fosterutveckling, vilket medför att en del av materialet och ämnen som i allmänhet skulle vara inuti kranialhålan att skjuta ut genom öppningen, bilda en utbuktning eller utskjutning i form av säck som innehåller den på utsidan.
Detta innebär att individen med encefalocele kan ha en del av hjärnan förskjuten till utsidan av skallen , vilket innebär en hög risk för överlevnad på grund av möjliga skador på neuronnivå. I själva verket överlever fostret i många fall inte denna situation och dör under utvecklingsprocessen.
De symptom som detta problem kommer att orsaka hos barnet varierar enormt beroende på vilken typ av vävnader som ligger utanför skallen och det område där öppningen ifråga är belägen.
Generellt har encefalocele en kognitiv försämring Viktig och utvecklingsfördröjning, hydrocephalus och microcephaly (eftersom en del av det neurala materialet expanderar på utsidan), motorkoordinering i de frivilliga musklerna. Det kan också orsaka syn, hörsel och luktproblem, eller till och med anfall.
Typer av encefalokal
Encephalocele kan delas upp i olika typer enligt den zon i vilken utsprånget uppträder eller enligt typen av material som ingår i den.
Typer enligt utsprångets placering
Utsprånget kan vara beläget i olika delar av skallen, även om det är vanligt i de tre områden som anges nedan.
1. Främre regionen
I detta område kan öppningen hittas i olika höjder, inklusive näsan, ögonkretsen eller pannan. mestadels Säcken innehåller vanligtvis inte hjärnvävnad , så att det är en av de subtyper som har lägre risk för nervskador. Det kan dock orsaka betydande visuella och andningsvårigheter som kan äventyra barnets liv.
2. Parietal region
I parietalzonerna tenderar encephalocele att vara kopplade till andra missbildningar och neurologiska störningar , presenterar nästan hälften av fallen intellektuella funktionshinder. Dessutom kan tal påverkas.
3. Occipital region
Det är den vanligaste typen av encefalokal .
I det här fallet har en stor del av de drabbade en normal intelligens eller en liten funktionshinder, men det är mycket mer sannolikt att neuronmaterial utskjuter än vid en frontalöppning. Visuella problem uppstår ofta . Det kan också förekomma i huvuddelen av skallen.
Typer enligt det utskjutna materialet
En annan klassificering kan göras med hänsyn till vilken typ av material som utskjuter från skallen. I den meningen kan vi hitta olika typer, till exempel följande.
1. Meningocele
I denna encephalocele-subtyp står bara meningerna ut, så att risken är mycket lägre än i andra fall .
2. Hydrocephalus
Det utskjutande materialet består av meninges och cerebrala ventriklar, vilket är allvarligare än i föregående fall och vanligen kopplad till närvaron av hydrocephalus .
3. Encephalomeningocele
I detta fall förutom meningesna det utstrålar också hjärnans materia , vilket medför större risk för neuronskador och förekomst av olika och allvarligare symptom.
4. Hydroencephaloeningocele
Del av hjärnan inklusive ventriklar sticker ut ur kranialhålan bredvid meningesna , som är en påverkan som kan ha stor svårighetsgrad.
Vad orsakar det?
Orsakerna till denna förändring är, som med spina bifida, en dålig tillslutning eller frånvaron av det i nervröret under den första utvecklingsmånaden. Faktum är att encephalocele ibland Den har kallats "skull bifido" , med tanke på samma typ av missbildning som spina bifida, även om den är på kranivå.Och precis som med denna andra sjukdom är de specifika orsakerna till att neuralröret inte lyckas stänga ordentligt under fosterutveckling i stor utsträckning okänd.
Trots detta anses det att det finns en länk till låga nivåer av folsyra under graviditeten (detta är en av de faktorer som är mest relaterade till denna sjukdom), allvarliga infektioner i moderen eller närvaron av hög feber under denna period eller förbrukning av ämnen. Även om det också finns möjlighet att det finns genetiskt inflytande på grund av det faktum att familjer där det tidigare har inträffat kan innebära större risk är detta inte en avgörande faktor.
- Relaterad artikel: "Hur man tar hand om under den första graviditetsmånaden: 9 tips"
Behandling av encefalokal
Även om de neurologiska konsekvenserna som barnets tillstånd har fört under utvecklingen är inte härdbara, förebyggande och tidig behandling De kan hjälpa till att förbättra sin situation och förhindra ytterligare neuronal skada.
För detta används kirurgi för att Placera det utstickade materialet inuti skallen och försegla den del som inte har stängts ordentligt under hela fostrets utveckling. Det är särskilt viktigt att utföra denna operation om det finns en öppen skada (det vill säga om det inte finns någon hud som täcker säcken) eller om säcken i hög grad hindrar barnets andning.
I vissa fall, även om det beror på vilken typ av material som ligger utanför skallen, kan även utsprången amputeras. När det gäller hydrocephalus, kommer en kirurgisk ingrepp också att vara nödvändig för att lösa det.
Utöver det, Den specifika symptomatologin ska behandlas som problemet kan ha orsakat. Encephalocele är ett tillstånd som inte behöver vara dödligt. Men i vissa fall kan denna påverkan leda till den mindreåriges död, i vilket fall palliativ vård kommer att utföras tills barnet dör.
Psykologiskt är det mycket användbart Förekomsten av psykoducation och rådgivning till barnets miljö , eftersom det är ett tillstånd som kan generera smärtsamma känslor, frukta och till och med ibland skuldkänslor i föräldrarna.
På utbildningsnivå måste hänsyn tas till speciella utbildningsbehov som kan förekomma hos personer med kognitiva funktionshinder, t.ex.
förebyggande
Med tanke på att orsakerna till denna typ av missbildningar är okända Det är lämpligt att anta förebyggande strategier för att undvika detta och andra typer av missbildningar.
Liksom vid spina bifida, minskar risken för fostret att administreringen av folsyra under graviditeten, upprätthållandet av en balanserad diet och upphörande av konsumtionen av ämnen som alkohol, tobak och andra droger i utveckling lider encefalocele.
Bibliografiska referenser:
- Siffel, C .; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Survival av spädbarn diagnostiserade med encephalocele i Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol. 17: 40-8.
- Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kirurgisk hantering av medfödda perisellära transfenoidala encefaloceller med extrakraniell tillvägagångssätt: en serie av 6 fall. Neurokirurgi; 65 (6): 1140-6.
