Moyamoya sjukdom: symptom, orsaker och behandling

Vår hjärna är en grundläggande del av organismen eftersom det reglerar funktionen och samordningen av det mesta av kroppen och gör det möjligt för oss att vara vem vi är: det styr från vitala tecken till de högre processerna som resonemang eller motivation, som passerar bland annat genom perception och motoriska färdigheter.

Men även om det kan vara vårt viktigaste organ, kunde det inte fungera och det skulle till och med dö på en kort tid om det inte fick konstant tillförsel av syre och näringsämnen. Dessa kommer till honom genom cerebrovaskulärsystemet, som är neuroner som bevattnas av olika blodkärl.

Men ibland kan dessa kärl skada eller drabbas av sjukdomar som kan få blod att översvämma en del av hjärnan eller inte nå de platser där den borde, vilket kan ha mycket relevanta hälsoeffekter. Bland dessa problem kan vi hitta Moyamoyas sjukdom , av vilka vi kommer att se de viktigaste egenskaperna i hela denna artikel.

• Relaterad artikel: "Förvärvad hjärnskada: dess tre huvudorsaker"

Sjukdomen i Moyamoya

Den mottar namnet Moyamoya sjukdom till a sällsynt men farlig förändring av cerebrovaskulär typ , kännetecknad av en ocklusion eller progressiv stenos av de inre karotiderna (vanligtvis förekommer i båda samtidigt) och dess huvudgrenar i sina ändpartier av insidan av skallen.

Denna inskränkning provar i sin tur bildandet och förstärkningen av ett omfattande sekundärt nätverk av mindre fartyg som tillåter blodet att fortsätta att anlända, bildande en krets vars form i neuroimaging är påminner om rök av en cigarett (Det här är vad termen Moyamoya hänvisar till, vilket i japanska hänvisar till rök).

Även om det i många fall kan vara tyst och asymptomatiskt, är det faktum att eftersom det sker en progression av halshinnans förträngning, får det blod som når den att färdas med hög hastighet, något som det faktum att nätverket sekundär har inte tillräcklig kapacitet att bära tillräckligt med syre och näringsämnen.

Detta kan få viktiga följder för ämnet, att kunna experimentera med yrsel och mental retardation, obehag, irritabilitet, syn eller språkförluster, svaghet eller förlamning på vardera sidan av kroppen konvulsioner och till och med för att kunna provocera utseende av ischemiska stroke eller till och med hjärnblödningar om något glas kommer att bryta (något som i denna sjukdom är mer vanligt eftersom sekundärt nätverk är mycket mer ömtåligt än karotid), något som kan ta till förlusten av fysiska eller mentala förmågor (beroende på det drabbade området) eller till och med döden. Symptomen är vanligtvis mer märkbara när insatser görs.

Även om det kan förekomma hos personer i alla åldrar är sanningen att det är mycket vanligare hos barn mellan fem och nio år, vilket kan leda till problem och utvecklingsförseningar eller till och med intellektuella funktionshinder. En annan topp i fallen har observerats hos vuxna över 45 år. När det gäller kön förekommer hos både män och kvinnor , även om det är mer dominerande i det senare.

Sjukdomen i Moyamoya upptäcktes av läkarna Takeuchi och Shimizu 1957, och Ursprungligen ansågs det vara exklusivt för den japanska befolkningen . Men med tiden har det upptäckts hos människor med olika etniciteter, även om det fortfarande är mycket mer utbrett i befolkningen i asiatiskt ursprung).

Med avseende på prognosen kan det variera enormt beroende på när det detekteras och på tillämpningen av en behandling. Dödligheten i samband med denna sjukdom är cirka 5% hos vuxna och 2% hos barn, främst härrörande från stroke.

• Du kan vara intresserad av: "Typer av stroke (definition, symptom, orsaker och svårighetsgrad)"

arenor

Som vi har påpekat är Moyamoyas sjukdom en progressiv förändring som förvärras över tiden, har etablerat sig olika steg eller grader beroende på stenosen . På så sätt befinner vi oss i sex grader.

Grad 1

Moyamoya sjukdom anses vara grad 1 när den endast observeras en förminskning av punkten där den inre halshinnan bifurcates .

Grad 2

En mer avancerad grad uppstår när säkerhetskärlen eller det sekundära nätverket som ger sjukdomen sitt namn börjar genereras.

Grad 3

Vid denna punkt av sjukdomen börjar försäkringsfartygen intensifiera samtidigt som a Progressiv förminskning av den inre carotiden och den centrala cerebrala artären , beroende i hög grad på säkerheten vaskulärisering ..

Betyg 4

Nätverket av säkerhetskärl som härrör från den inre halshinnan börjar försvagas och har sämre funktionalitet, samtidigt som flödet ökar och genererar kretsar i nivå med den yttre karoten (utanför skallen).

Betyg 5

Nätverket av säkerhetskärl utvecklas och intensifieras från den yttre halspulsådern, medan det i den inre halspulsådern sänks säkerhetsnätet kraftigt.

Betyg 6

Den inre halspulsådern är helt stängd och säkerhetsnätverket för detta upphör också att försvinna, Den första sekundära kretsen stoppas . Blodtillförseln är beroende av den yttre halsen och ryggraden.

orsaker

Moyamoya sjukdom har ingen bestämd orsak, som en idiopatisk sjukdom. Trots detta Förekomsten av genetiskt inflytande har observerats , efter att ha studerat kromosomer som 3, 6 och 17 och har observerat att det är vanligare i befolkningen i Asiatisk härkomst och hos personer med släktingar som har lidit det. Denna aspekt beaktas också eftersom det ibland är förknippat med genetiska störningar.

Dessutom kan det i vissa fall associeras med smittsamma processer (i så fall skulle det vara ett syndrom och inte en sjukdom, eftersom det skulle vara sekundärt för det).

behandling

Moyamoyas sjukdom har för närvarande inte en behandling som botar eller reverserar den, även om den kan behandla symptomen och har kontrollerat nivån av stenos eller eventuell skada på blodkärl .

Bland andra metoder står den kirurgiska tekniken fram, genom vilken revaskulariseringskirurgi kan utföras, vilket förbättrar cirkulationen, även om kärlen kommer att ha en tendens att smala igen (trots att behandlingen vanligtvis begränsar symptomatologin och dess progression). Det är också möjligt att använda, även om det är gjort hos vuxna men inte hos barn på grund av risken för blödningar efter stötar, använd mycket specifika antikoagulantia och andra ämnen som tillåter att reglera blodets beteende.

också De komplikationer som kan uppstå, till exempel lärafördröjningar och intellektuella funktionshinder, bör behandlas , erbjuder riktlinjer och pedagogiska stöd när det behövs. Talterapi och / eller fysioterapi kan vara användbar i fall med tal eller rörelsehinder, samt arbetsterapi och psykoducation till familjen.

Bibliografiska referenser:

• Acuña, A.R. och från Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya sjukdom. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. och Alayón, A. (1999). Moya-Moya sjukdom. Presentation av ett ärende och en översyn av litteraturen. AnEsp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. och Soler, M.G. (2016). Moyamoya sjukdom. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenes av bilaterala inre halspulsåder. Nej till Shinkei, 9: 7-43.

Medical Animation: Progression of Moyamoya | Cincinnati Children's Cerebrovascular Center (April 2024).