Myeloproliferativa syndrom: typer och orsaker

De flesta känner till termen leukemi. Han vet att detta är en mycket aggressiv och farlig typ av cancer där cancercellerna finns i blodet, vilket påverkar barn från äldre och förmodligen också kommer från benmärgen. Det är ett av de mest kända myeloproliferativa syndromen. Men det är inte unikt.

I denna artikel kommer vi att beskriva kortfattat vad är de myeloproliferativa syndromen och vi kommer att indikera några av de vanligaste.

• Du kan vara intresserad: "Psykosomatiska störningar: orsaker, symtom och behandling"

Myeloproliferativ syndrom: vad är de?

De myeloproliferativa syndromen är en uppsättning syndrom som kännetecknas av närvaron av a överdriven och accelererad tillväxt och reproduktion av en eller flera blod- eller blodcellstyper ; specifikt av de myeloida linjerna. Med andra ord finns det ett överskott av någon typ av blodkroppar.

Dessa typer av problem härrör på grund av överdriven produktion av stamceller som kommer att sluta producera röda, vita eller blodplättceller. Hos vuxna produceras dessa celler endast av benmärgen, men under utveckling har milt och lever också förmågan att producera dem. Dessa två organ tenderar att växa i dessa sjukdomar eftersom den överdrivna närvaron av myeloider i blod får dem att återhämta denna funktion, vilket i sin tur orsakar en ännu större ökning av antalet blodkroppar.

medan Symtom kan variera beroende på myeloproliferativa syndrom som vi talar vanligtvis sammanfaller med att uppträda typiska problem med anemi, till exempel närvaro av svaghet och fysisk och mental utmattning. Det är också vanligt att det finns gastrointestinala och respiratoriska problem, viktminskning och aptit, svimning och vaskulära problem.

• Du kan vara intresserad: "Skillnaderna mellan syndrom, störning och sjukdom"

Varför produceras de?

Orsakerna till dessa sjukdomar är förknippade med mutationer i Jak2-genen av kromosom 9, vilket orsakar erytropoietisk stimulerande faktor eller EPO verkar kontinuerligt (hos personer utan dessa mutationer fungerar EPO endast vid behov).

I de flesta fall är dessa mutationer inte ärftliga men förvärvade. Det spekuleras det kan påverka närvaron av kemikalier, exponering för strålning eller förgiftning .

Några av de stora myeloproliferativa syndromen

Även om tidens gång upptäcktes nya syndrom och varianter av dessa, i allmänhet Myeloproliferativa syndrom klassificeras i fyra typer , differentierad kraftigt av den typ av blodceller som prolifererar.

1. Kronisk myeloid leukemi

Den sjukdom som diskuteras i introduktionen är en av de olika leukemierna och ett av de mest kända myeloproliferativa syndromen. Denna typ av leukemi orsakas av överdriven spridning av en typ av vit blodcell känd som granulocyt.

Trötthet och asteni, benvärk, infektioner och blödningar är vanliga. Dessutom kommer det att producera olika symptom beroende på de organ där cellerna infiltreras.

Det förekommer vanligtvis i tre faser: kronisk, där asteni uppträder och förlust av det på grund av blodets viskositet, aptitförlust, njursvikt och buksmärta (när det vanligtvis diagnostiseras); den accelererade, där problem som feber, anemi, infektioner och trombos uppstår (det är den fas där benmärgstransplantation vanligtvis används); och blastet i det symtomen blir värre och graden av cancerceller överstiger tjugo procent . Chemo och strålbehandling används ofta tillsammans med andra läkemedel som bekämpar cancer.

• Relaterad artikel: "Cancerformer: definition, risker och hur de klassificeras"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera är en av de störningar som klassificeras inom de myeloproliferativa syndromen. I polycytemi blir celler i benmärgen utseende av erytrocytos eller den överdriven närvaron av röda blodkroppar (cellerna som bär syre och näringsämnen till andra kroppsstrukturer) i blodet. Mer än antalet globuler, vad markerar uppkomsten av denna sjukdom är mängden hemoglobin som transporteras. Ett högre antal vita blodkroppar och blodplättar observeras också.

Blodet blir tätare och mer visköst , vilket kan orsaka ocklusioner och trombos, liksom oväntade blödningar. Typiska symptom innefattar spolning, trängsel, svaghet, klåda och smärta av varierande intensitet (särskilt i buken, yrsel och även synproblem.Ett av de mest specifika symptomen är generaliserad klåda i hela kroppen. Också smärtan med rodnad i extremiteterna är frekvent, orsakad av ocklusion och cirkulationsproblem i de små blodkärlen. Urinsyra ökar också oftast upp.

men Det är allvarlig, kronisk och exakt behandling och kontroll av möjliga komplikationer , denna sjukdom förkortar vanligtvis inte livslängden för den lidande om den behandlas korrekt.

3. Essentiell trombocytemi

Detta syndrom präglas av produktion och överdriven förekomst av blodplättar i blodet. Dessa celler uppfyller huvudsakligen funktionen att koagulera blodet och de är relaterade till sårens läkningskapacitet.

De största problemen som denna sjukdom kan orsaka är provokation av trombos och blödningar i ämnet, vilket kan få allvarliga konsekvenser för hälsan och till och med sluta livet om ämnet uppträder i hjärnan eller hjärtat. Det kan leda till myelofibros, vilket är mycket mer komplext.

I allmänhet anses det här problemet inte nödvändigtvis förkorta livslängden hos dem som lider av det, även om periodiska kontroller måste utföras för att kontrollera nivån på blodplättar och om nödvändigt minska den genom behandling.

4. Myelofibros

Myelofibros är en störning. Det kan vara primärt om det förekommer i sig själv eller sekundärt om det härrör från en annan sjukdom.

Myelofibros är ett av de mest komplexa myeloproliferativa syndromen . Vid detta tillfälle genererar benmärgsstamcellerna som ska producera blodcellerna på ett sådant sätt att på lång sikt genereras ökningar i muskelfibrerna som slutar orsaka tillväxten av en art av ärrvävnad som tar plats för märgen. Även blodceller hamnar i omogna och oförmögna att utföra sina funktioner på ett normativt sätt.

De viktigaste symptomen beror på anemi som orsakas av blodkroppens omänthet , mjölkets överdrivna tillväxt som orsakats av detta och förändringar i ämnesomsättningen. Således är trötthet, asteni, svettning, buksmärta, diarré, viktminskning och ödem vanliga.

Myelofibros är en allvarlig sjukdom där anemi slutligen uppträder och till och med en drastisk minskning av antalet funktionella blodplättar som kan orsaka allvarlig blödning. I vissa fall kan det leda till leukemi.

Bibliografiska referenser:

• Hernández, L .; Besses, C. och Cervantes, F. (2015). Myeloproliferativa syndrom. Allmän information för patienten. AEAL Förklara. Madrid.

Internationellt Riksmöte MPN - Dr. Claire Harrison (Mars 2024).