Landau-Kleffner syndrom: symtom, orsaker och behandling

Även om vi i allmänhet inte inser det, utför vi var och en av oss ett stort antal mycket komplexa kognitiva processer. Och är de aktiviteter och färdigheter som vi i allmänhet tar för givet och till och med för enkla kräver många interaktioner mellan olika hjärnregioner som hanterar olika typer av information. Ett exempel på detta är tal, vars utveckling är mycket användbar när man kommunicerar och anpassar sig till livet i samhället.

Det finns emellertid olika sjukdomar, sjukdomar och skador som kan ge viktiga komplikationer vid utveckling och upprätthållande av denna förmåga. Detta är fallet med Landau-Kleffner syndrom , en sällsynt sjukdom som vi ska prata om i den här artikeln.

• Relaterad artikel: "Skillnaderna mellan syndrom, störning och sjukdom"

Landau-Kleffner syndrom: beskrivning och symtom

Landau-Kleffner syndromet är en gren och sällsynt neurologisk sjukdom hos barn , kännetecknad av utseendet av en progressiv aphasi, åtminstone mottaglig nivå som förefaller vanligtvis kopplad till elektroencefalografiska förändringar, som vanligen är associerade med lidandet av epileptiska anfall. Det kallas i själva verket även epileptisk afasi, förvärvad epileptisk afasi eller afasi med konvulsiv sjukdom.

Ett av symptomen på detta tillstånd är utseendet på ovannämnda afasi, som kan vara omfattande (det vill säga problem med att förstå språket), uttrycksfullt (vid framställning av detta) eller blandat efter en tidsperiod där språkutvecklingen var normativ för barnets ålder. I själva verket Barnet kan plötsligt eller gradvis förlora tidigare förvärvade förmågor . Det vanligaste är att det finns problem med en omfattande karaktär, förlorar förmågan att förstå språket och kan till och med leda till tystnad.

Ett annat av de vanligaste symptomen du faktiskt är relaterat till avasiens utseende (och som i själva verket förklarar de förändringar som genererar det) förklarar epileptiska anfall, som existerar i nästan tre fjärdedelar av de drabbade . Dessa kriser kan vara av någon typ och kan förekomma både ensidigt och bilateralt i ett område i hjärnan såväl som på en generaliserad nivå.

Det vanligaste är att ett epileptiskt anfall förekommer i eller påverkar den tidiga lobben, De aktiverar vanligtvis under långsam sömn och tenderar att generalisera till resten av hjärnan . Det finns också fall där de inte uppstår, eller åtminstone inte på klinisk nivå.

De kan också och vanligtvis förekomma sekundärt, även om det inte är något som definierar störningen själv, problem på beteendets nivå: irritabilitet, ilska, aggression och motorisk agitation samt autistiska egenskaper.

Symptomen på denna sjukdom kan förekomma i alla åldrar mellan 18 månader och 13 år, men det är vanligare mellan tre och fyra år och sju år.

• Kanske är du intresserad: "Aphasias: huvudspråken"

Orsaker till denna sjukdom

Orsakerna till denna ovanliga sjukdom fortsätter till denna dag utan att vara tydlig, även om det finns olika hypoteser i detta avseende.

En av dem anser att det är speciellt möjligt att bli utsatt för en genetisk förändring produkt av GRIN2A genmutationer .

Andra hypoteser, som inte måste strida mot det föregående, indikerar att problemet kan härledas från en reaktion eller förändring av immunsystemet hos minderåriga och till och med på grund av infektioner som herpes.

Kurs och prognos

Landau-Kleffner syndromets lopp är vanligtvis progressiv och fluktuerande, En del av symtomatologin kan försvinna med åldern .

Vad beträffar prognosen kan det variera mycket beroende på fallet. vanligtvis försvinner en del av symtomatologin (speciellt epilepsin försvinner vanligen under tonåren), även om avfasiska problem kan förbli under hela ämnet.

Fullständig återhämtning kan förekomma i cirka en fjärdedel av fallen så länge de behandlas. Det är emellertid mycket vanligare att det kvarstår små följder och talproblem. Slutligen kan cirka en fjärdedel av patienterna ha allvarliga följder.

Som en allmän regel, ju tidigare symptomuppträdandet är, desto sämre är prognosen och ju större möjligheten till följd, inte bara på grund av själva problemet, men också bristen på utveckling av kommunikationsförmåga under tillväxten.

behandling

Behandlingen av denna sjukdom kräver ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt , de problem som presenteras måste hanteras från olika discipliner.

Ändringar av epileptisk typ, men försvinner vanligtvis med ålder, kräver medicinsk behandling. I allmänhet används antiepileptiska läkemedel, såsom lamotrigin, för detta ändamål. Även steroider och adrenokortikotropa hormoner har varit effektiva, liksom immunoglobuliner. Vagus nervstimulering har också använts ibland. I vissa fall kan kirurgi vara nödvändigt .

När det gäller afasi kommer ett djupt arbete att behövas på talterapi och talterapi. I vissa fall kan det bli nödvändigt att göra läroplan anpassningar eller till och med att använda specialskolor. Beteendeproblem och psykologiska förändringar bör också arbetas differentiellt.

Slutligen kan psykutbildningen av både barnet och deras föräldrar och miljö främja en bättre utveckling av barnet och en större förståelse och förmåga att hantera sjukdomen och de komplikationer som den kan generera på en daglig basis.

Bibliografiska referenser:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner syndromet. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Association Landau-Kleffner syndrom (s.f.). Vad är SLK? [Online]. Finns på: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Syndrom av förvärvad afasi med konvulsiv sjukdom hos barn. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. och Correa, A. (1997). Förvärvat epileptisk afasi (Landau-Kleffner syndrom). Bidrag av 10 fall. Spanska Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. och Pozo, D. (2005). Landau-Kleffner syndromet. Presentation av två fall. Kubansk tidskrift för barnsjukdomar, 77 (2).