Västsyndrom: orsaker, symtom och behandling

Västsyndromet är ett medicinskt tillstånd som kännetecknas av förekomsten av epileptiska spasmer under tidig barndom. Som i andra typer av epilepsi följer västsyndrom ett specifikt mönster under spasmer, liksom i den ålder där de förekommer.

Därefter förklarar vi vad West syndrom är, vilka är de viktigaste symptomen och orsakerna, hur det detekteras och vilka behandlingar som är mest frekventa.

• Relaterad artikel: "Skillnaderna mellan syndrom, störning och sjukdom"

Vad är västsyndrom?

Västsyndrom definieras tekniskt som en epileptisk encefalopati som är beroende av ålder . Det innebär att det är förknippat med epileptiska anfall som härrör från hjärnan, vilket samtidigt bidrar till dess progression. Det sägs vara ett åldersberoende syndrom eftersom det sker under tidig barndom.

I stort sett är det grupper av snabba och abrupala rörelser som vanligtvis börjar under det första året av livet. Specifikt mellan de första tre och åtta månaderna. Mindre ofta har det också presenterats under det andra året. Av samma anledning, West syndrom det är också känt som infantile spasms syndrom .

I den utsträckning det kännetecknas av närvaron av repetitiva kompulsiva mönster och även av en bestämd elektroencefalografisk aktivitet har den också definierats som ett "elektrokliniskt epileptiskt syndrom".

Detta tillstånd beskrevs för första gången år 1841, när Engelska född kirurg William James West studerade sin egen sons fall 4 månader gammal.

• Du kan vara intresserad av: "Lennox-Gastaut syndrom: symptom, orsaker och behandling"

Huvudorsaker

I början sker kriser vanligen isolerat, med få repetitioner och kort varaktighet. Av samma anledning är det vanligt att västsyndrom identifieras när det redan har avancerats.

En av de främsta orsakerna som har hittats för West Syndrome är hypoxi-ischemisk , även om detta kan variera. Under alla omständigheter har orsakerna till syndromet associerats med prenatal, neonatal och postnatal historia.

1. Prenatals

Västsyndrom kan orsakas av olika kromosomala avvikelser. Även genom neurofibromatos, vissa infektioner och metaboliska sjukdomar , liksom hypoxi-ischemisk, bland andra orsaker som sker under perioden före födseln.

2. Perinataler

Det kan också orsakas av en hypoxisk-ischemisk encefalopati, selektiv neural nekros eller hypoglykemi , bland andra medicinska tillstånd som härrör från perioden 28 från graviditeten till den sjunde födelsedagen.

3. Postnatal

Västsyndromet har också varit relaterat till olika infektioner som inträffar efter att barnet är födt och i utvecklingen av tidig barndom, som bakteriell meningit eller hjärnabsorber . Det har också kopplats till blödningar, traumatism och närvaron av hjärntumörer.

De vanligaste symptomen

Västsyndrom presenterar vanligtvis med plötslig (framåt) flexion, åtföljd av kroppsstyvhet som lika påverkar armar och ben på båda sidor (Detta kallas en "tonisk form"). Ibland uppstår det med armar och ben som kastas framåt, vilket kallas "extensor spasms".

Om spasmerna uppträder när barnet ligger, är det typiska mönstret böjning av knän, armar och huvud framåt.

Även om enskilda spasmer kan uppträda, särskilt i de tidiga stadierna av syndromet, epileptiska anfall sträcker vanligen en eller två sekunder . Då kan du följa en paus, och omedelbart en spasma mer. Med andra ord uppträder de ofta upprepade gånger och ofta.

diagnos

Detta villkor kan påverka utvecklingen av barnet i olika områden , samt orsaka mycket chock och ångest hos sina vårdgivare, så det är viktigt att veta om deras diagnos och behandlingar. För närvarande finns det flera alternativ för att kontrollera spasmer och förbättra de små barnens elektroencefalografiska aktivitet.

Diagnosen görs genom ett elektroencefalografiskt prov som kan visa eller utesluta förekomsten av "hypsarytmi", som är de oorganiserade mönster av elektrisk aktivitet i hjärnan .

Ibland kan dessa mönster endast synas under sömnen, så det är vanligt att elektroencefalogramet utförs vid olika tidpunkter och åtföljs av andra tester.Till exempel, hjärnskanning (magnetisk resonansbilder), blodprov, urintester och ibland test av cerebrospinalvätska, för att lokalisera orsaken till syndromet.

Huvudbehandlingar

Den vanligaste behandlingen är farmakologisk. Det finns studier som föreslår att West Syndrome svarar vanligtvis positivt på behandling mot antiepileptika , såsom Vigabatrin (känd som Sabril). Den senare hämmar minskningen av gamma-aminosmörsyra (GABA), den huvudsakliga hämmaren av centrala nervsystemet. När koncentrationen av denna syra minskar kan elektrisk aktivitet accelereras, så dessa läkemedel bidrar till att reglera det. Nitrazepam och epilim används i samma mening.

Likaså kan kortikosteroider användas, såsom adrenokortikotropa hormoner, en behandling som är mycket effektiv för att minska anfall och hypsarytmi. Både kortikosteroider och antiepileptika används tillsammans med Viktig medicinsk kontroll på grund av den stora möjligheten att utveckla skadliga effekter viktigt.

Behandlingen kan vara mer eller mindre förlängd beroende på hur syndromet uppträder hemma. I samma mening kan epileptiska episoder ha olika konsekvenser, särskilt i utvecklingen av nervsystemet.

Olika färdigheter relaterade till psykomotorisk utveckling och vissa kognitiva processer kan påverkas. . Det finns också möjlighet att barn utvecklar andra typer av epilepsi i andra perioder av barndomen. Den senare kan också följa en specifik behandling enligt hur de presenteras.

Bibliografiska referenser:

• Epilepsi Action (2018). Västsyndrom (infantila spasmer). Hämtad 29 juni 2018. Tillgänglig på //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Västsyndrom: etiologi, terapeutiska alternativ, klinisk utveckling och prognostiska faktorer. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. och Pozo Alonso, D. (2002). Västsyndrom: Etiologi, fysiopatologi, kliniska aspekter och prognoser. Kubansk tidskrift för barn. 74 (2): 151-161.